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SAB4503260

Sigma-Aldrich

Anti-Dysferlin, antibody produced in rabbit

affinity isolated antibody

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Sinónimos:
dysferlin, limb girdle muscular dystrophy 2B (autosomal recessive)
NACRES:
NA.41

biological source

rabbit

Quality Level

conjugate

unconjugated

antibody form

affinity isolated antibody

antibody product type

primary antibodies

clone

polyclonal

form

buffered aqueous solution

mol wt

antigen 237 kDa

species reactivity

mouse, human

concentration

~1 mg/mL

technique(s)

ELISA: 1:10000
western blot: 1:500-1:1000

NCBI accession no.

UniProt accession no.

shipped in

wet ice

storage temp.

−20°C

target post-translational modification

unmodified

Gene Information

human ... DYSF(8291)

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SAB4200388SAB4200453SAB5701276
antibody form

affinity isolated antibody

antibody form

affinity isolated antibody

antibody form

affinity isolated antibody

antibody form

-

conjugate

unconjugated

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-

Quality Level

100

Quality Level

200

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Quality Level

100

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polyclonal

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General description

Dysferlin (DYSF) is a large transmembrane protein that belongs to the ferlin family of Ca2+-dependent phospholipid-binding proteins. It is expressed in skeletal and cardiac muscles. DYSF gene is mapped to human chromosome 2p13. Anti-Dysferlin antibody detects endogenous levels of total dysferlin protein.

Immunogen

The antiserum was produced against synthesized peptide derived from human Dysferlin.

Immunogen Range: 1981-2030

Application

Anti-Dysferlin, antibody produced in rabbit has been used in western blotting.

Biochem/physiol Actions

Dysferlin (DYSF) plays a key role in membrane repair, vesicle trafficking, and Ttubule structure. Lack of DYSF protein expression in skeletal muscles leads to dysferlinopathy. Mutations in the DYSF gene are associated with Miyoshi myopathy, limb-girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD2B), and distal myopathy with anterior tibial onset (DMAT).

Features and Benefits

Evaluate our antibodies with complete peace of mind. If the antibody does not perform in your application, we will issue a full credit or replacement antibody. Learn more.

Physical form

Rabbit IgG in phosphate buffered saline (without Mg2+ and Ca2+), pH 7.4, 150mM NaCl, 0.02% sodium azide and 50% glycerol.

Disclaimer

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Jin Tang et al.
Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology (2018-05-26)
Dysferlinopathy, a progressive muscular dystrophy, results from mutations in the Dysferlin gene (DYSF, MIM*603009). Traditional diagnosis relies on the reduction or absence of dysferlin. However, altered dysferlin has been observed in other myopathies, leading to a precise diagnosis through molecular
Functional recovery of a novel knock-in mouse model of dysferlinopathy by readthrough of nonsense mutation
Seo K, et al.
Molecular therapy. Methods & clinical development (2021)
Kyowon Seo et al.
Molecular therapy. Methods & clinical development, 21, 702-709 (2021-06-19)
Biallelic mutations in the dysferlin gene cause limb-girdle muscular dystrophy 2B or Miyoshi distal myopathy. We found that nonsense mutations are the most common mutation type among Korean patients with dysferlinopathy; more than half of the patients have at least
Janice A Dominov et al.
Annals of clinical and translational neurology, 6(4), 642-654 (2019-04-26)
Dysferlin is a large transmembrane protein that functions in critical processes of membrane repair and vesicle fusion. Dysferlin-deficiency due to mutations in the dysferlin gene leads to muscular dystrophy (Miyoshi myopathy (MM), limb girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD2B), distal

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